宜小靜的部落格

這邊要說的是一個稱為PRA的遺傳疾病
PRA中文名稱為『犬漸進性視網膜退化症』
眼睛的視網膜裡面，有『桿狀細胞』和『錐狀細胞』
錐狀細胞負責分辦白天視線和顏色，桿狀細胞負責分辦晚上的視線

狗的錐狀細胞數目比人類少，所以看到的東西較模糊，所以較不清晰
人類的椎狀細胞比狗多，因此可以分辨出更多顏色
狗的桿細胞數目比人類多，所以夜視能力比人類好～

PRA會導致錐狀細胞和桿狀細胞的功能變差而萎縮,
使細胞數目銳減，而導致視力漸漸退化
剛開始會從桿狀細胞開始退化，而出現夜間視力變差
而後錐狀細胞也開始萎縮，連白天視力也開始衰退,更嚴重會導致失明！

PRA是一種單一基因缺陷的隱性遺傳疾病
遺傳疾病分為顯性和隱性兩種
通常控制一種性狀的基因是一對的，分別來自父母
顯性遺傳疾病，只需要一個變異的基因即會引發病變
隱性遺傳疾病，需要兩個基因同時都是變異基因才會引發病變
PRA是需要從父母雙方各自繼承一個變異的基因,才可能造成病變
目前可藉基因檢驗,得知基因的性狀

檢測結果分為三種：
第一種檢測結果是正常(Clear),也就是兩個基因都是正常,
第二種檢測結果是帶原(Carrier)，一個是正常基因，一個是變異基因,不會引發病變
第三種檢測結果是異常(Abnormal)，兩個都是變異基因，『很高』的機率引發病變

重點來了！
如果幼犬的父親是正常基因型(兩個正常基因),母親是異常基因型(兩個都是變異基因)
生出的幼犬會從父親那邊遺傳到一個正常基因,從母親那邊遺傳到一個異常基因,
所有的幼犬都會是帶原基因型

如果父母雙方都是帶原基因型(一個正常基因,一個異常基因)
所生出的幼犬，有四分之一可能是正常基因型
有四分之一可能是異常基因型
有二分之一可能是帶原基因型

PRA的好發犬種有25種
除了臘腸狗外，還有英國跳躍犬、侏儒貴賓犬、玩具貴賓犬、迷你貴賓犬、拉布拉多獵犬、黃金獵犬、英國可卡獵犬、美國可卡獵犬、還有最近美國總統養的葡萄牙水獵犬等....

人類也有和犬隻相同的PRA疾病,稱為色素性視網膜炎,
是常見的先天遺傳疾病，原因也是視網膜內的椎狀細胞和桿狀細胞退化
罹患率約為四千分之一，患者十到二十歲時即會出現夜盲症狀,
在四、五十歲左右喪失視力

後來根據大規模的統計發現，『很少』因為色素性視網膜而造成視力完全喪失
有20%單眼視力會低於0.1，一半的人年齡大於60歲後,仍至少單眼視力維持在0.5以上.

由於椎狀細胞和桿狀細胞會出現不同的病變程度,
因此病人的發病狀況要看這兩種視網膜細胞的功能所受影響的程度而定.

寵物商是不敢提出這個討論的
即使極力要維護長毛臘腸的健康的專業犬舍
要提出這個問題也是陷入兩難
因為他們既擔心大眾因為不知道這件嚴重的事情，而影響小臘腸的健康
又擔心提出來，可能影響購買

提出這樣的討論，是『絕對』不能逃避PRA 的遺傳疾病問題
臘腸PRA疾病的問題一定比人類的問題還要嚴重
因為有高達36.9%的臘腸檢測為異常基因型，這數據真的高的嚇人
如果已經是PRA異常的犬隻,配上另一隻PRA異常的犬隻
生出的犬隻再配上PRA的犬隻,經過兩三代下來
PRA的問題非常有可能更加惡化（拜託不要亂配...）
如果現在不趕緊處理這樣的問題，讓PRA異常的基因比例擴大
那將來問題更會難以處裡。

目前在英國有規定臘腸的繁殖，一定要有一隻是PRA正常的基因型
這樣經過幾代之後，PRA異常的基因型臘腸比例就會減少很多
現在在台灣也有一兩家業者比照英國的模式,
臘腸的整體健康，真的是需要繁殖者共同擔負起這樣的責任